De todas as anemias, a anemia falciforme é a mais comumente associada a doença cérebro-vascular, e a principal causa de acidente vascular cerebral (AVC) na infância. Estes ocorrem em cerca de 15% das crianças com a doença, a grande maioria antes dos 15 anos. Infartos cerebrais correspondem a 75% e hemorragias a 20% dos casos. As alterações são comumente bilaterais e assimétricas.
As manifestações neurológicas da anemia falciforme são classificadas em
a) decréscimo progressivo das funções cognitivas (ou AVC silencioso);
b) déficit neurológico focal de início súbito (AVC) e
c) cefaléia e meningismo por hemorragia subaracnóidea (raro).
Estudos na região de Washington e Baltimore (EUA) mostraram que crianças com anemia falciforme, quando comparadas com crianças sadias da mesma faixa etária, têm aumento de 221 vezes no risco de sofrer um AVC, e de 410 vezes de sofrer um infarto cerebral. Cerca de 11% dos pacientes terão tido um AVC clinicamente aparente na idade de 20 anos, e 24% aos 45 anos. O risco do primeiro AVC é máximo durante a primeira década de vida. As hemorragias são mais comuns na 3a. década.
Hemorragias intracranianas não são raras em adultos com anemia falciforme, e provavelmente se devem à ruptura de pequenos vasos fragilizados. Aneurismas são comuns, freqüentemente múltiplos e mais numerosos no sistema vértebro-basilar.
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